Question

材料1　線粒體蛋白質(zhì)的合成依賴于核DNA（nDNA）和線粒體DNA（mtDNA）的共同表達(dá)，其中后者指導(dǎo)合成約10％的線粒體蛋白質(zhì)，均為呼吸鏈正常功能所必需。

　　材料2　線粒體是細(xì)胞內(nèi)的氧自由基主要來源，過量的自由基可廣泛攻擊體內(nèi)生物大分子，mtDNA較易受自由基攻擊、氧化損傷而引起突變，其突變率是核DNA的10倍。

材料3　Leber遺傳性視神經(jīng)病是mtDNA 1177位點(diǎn)的G—A突變?cè)斐傻�，患者常伴有繼發(fā)性色覺障礙，多為全色盲，次為紅綠色盲和色弱。回答：?

　�。�1）“線粒體是一種半自主性細(xì)胞器”，為什么？

　�。�2）若線粒體起源于原始的耗氧細(xì)菌，推測下列選項(xiàng)中，有氧呼吸在細(xì)胞膜表面進(jìn)行的是_________。

　　A．大腸桿菌　　　　　　　　　　 B．噬菌體?

　　C．人紅細(xì)胞　　　　　　　　　　 D．硝化細(xì)菌

（3）下圖中甲、乙、丙分別為三個(gè)色盲家族系譜，其中屬Leber遺傳性視神經(jīng)病系譜的是_____________。

 

 

 

　�。�4）給衰老提出一種可能的解釋_____________________________________________。

 

Answer 1

（1）雖然線粒體能自主復(fù)制，但線粒體蛋白質(zhì)的合成依賴于nDNA和mtDNA的共同表達(dá)。 （2）D（需氧型細(xì)菌） （3）乙（細(xì)胞質(zhì)遺傳的主要特點(diǎn)之一是表現(xiàn)為母系遺傳） （4）mtDNA位于氧自由基的包圍之中，其突變率比核DNA高10余倍，故隨年齡增加體細(xì)胞內(nèi)mtDNA新生突變會(huì)逐漸積累，從而使原有的缺陷進(jìn)一步加重直至出現(xiàn)臨床癥狀。線粒體是機(jī)體的“動(dòng)力工廠”，mtDNA損傷可導(dǎo)致線粒體功能缺陷，引起細(xì)胞能量不足（尤其是在腦、肌肉等高氧的組織內(nèi)）而造成細(xì)胞的衰老與死亡。

（1）線粒體雖然能自主復(fù)制，但線粒體蛋白質(zhì)的合成依賴于nDNA和mtDNA的共同表達(dá)，其中mtDNA能指導(dǎo)合成約10％的線粒體蛋白質(zhì)，所以“線粒體是一種半自主性細(xì)胞器”。?

　�。�2）噬菌體是病毒，人的紅細(xì)胞是真核細(xì)胞，大腸桿菌是厭氧型細(xì)菌，只有硝化細(xì)菌是需氧型細(xì)菌，在細(xì)胞膜表面有有氧呼吸作用所需的酶。

　　（3）Leber遺傳性視神經(jīng)病是mtDNA 1177位點(diǎn)的G—A突變?cè)斐傻�，屬于�?xì)胞質(zhì)遺傳，主要特點(diǎn)之一是表現(xiàn)為母系遺傳，答案選乙。

（4）mtDNA位于氧自由基的包圍之中，其突變率比核DNA高10余倍，故隨年齡增加體細(xì)胞內(nèi)mtDNA新生突變會(huì)逐漸積累，從而使原有的缺陷進(jìn)一步加重直至出現(xiàn)臨床癥狀。線粒體是機(jī)體的“動(dòng)力工廠”，mtDNA損傷可導(dǎo)致線粒體功能缺陷，引起細(xì)胞能量不足（尤其是在腦、肌肉等高氧的組織內(nèi)）而造成細(xì)胞的衰老與死亡。